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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3392次

• 什么是“老年黃斑變性”？

  老年人最常發(fā)生的黃斑區(qū)的病變，是年齡相關(guān)性黃斑變性，也叫老年黃斑變性，大家一定要注意，是變性，而不是病變。老年黃斑變性，是導(dǎo)致50歲以上老年人失明的。最常見疾病，它的發(fā)生特點就是，由于黃斑區(qū)發(fā)生了，脈絡(luò)膜新生血管性的異常病變，導(dǎo)致黃斑區(qū)出血、滲出、反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致患者視力嚴重下降。發(fā)生的原因是什么，為什么會發(fā)現(xiàn)這種情況呢，主要的原因是跟年齡相關(guān)，隨著眼球的老化，會出現(xiàn)一些機制，和以前年齡的時候不一樣了，刺激發(fā)生脈絡(luò)膜新生血管。那么另外強光的照射，以及高血壓、高血脂這類的疾病，還有吸煙、肥胖都是導(dǎo)致，老年黃斑變性產(chǎn)生的原因之一。目前對老年黃斑變性的治療，首選的治療是抗VEGF治療，也就是我們常說的，往眼球里打一種針，這種針是血管內(nèi)皮細胞生長因子的抗體，可以有效地抑制、控制。黃斑病變的發(fā)生和發(fā)展，治療目前是非常有效的。

  

  01:47
  李駿 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-04-19 9955次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23494次

• 什么是肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性與酮代謝異常是有關(guān)系的，有明顯的家族史，屬于常染色體隱性遺傳，多見于兒童和青少年。一般起病比較緩慢，少數(shù)急性發(fā)病多數(shù)病例有肝臟肝功能的損傷，并可以發(fā)展為肝硬化，臨床上表現(xiàn)的程度也是不太一樣的，病人多以神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀為主而就診，較少以肝病為主要癥狀而就診。少數(shù)病人就診的時候，神經(jīng)癥狀沒有出現(xiàn)，可以被誤認為肝炎肝硬化，患者血清當中同蛋白濃度和血清酮氧化酶活性均較正常人低，是診斷肝豆狀核變性最有用的指標。
  語音時長 1:08”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-06 3862次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1303次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1303次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現(xiàn)特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次