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路易體病的病因和發(fā)病機制

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醫(yī)生主講實錄

路易體病是一個散發(fā)性的,雖然也有家族性發(fā)病,但是沒有明確的遺傳傾向,主要病理特征就是杏仁核和新皮層以及腦干的一些部位廣泛分布的路易小體或路易軸突,病理改變就是突出核蛋白異常的聚集,并且與異常代謝的脂質(zhì)分子共同作用形成。

α突觸核蛋白是路易體癡呆的生物標記物,可以作為ATP酶的分子伴侶,參與到人類神經(jīng)系統(tǒng)的突觸囊泡的運輸過程當中,在神經(jīng)元突觸的重塑,神經(jīng)元的分化以及多巴胺的合成過程當中發(fā)揮了非常重要的作用。

它的異常聚集,可以由基因突變或氧化應(yīng)激的因素引起,基因突變的家族病歷當中,患者腦內(nèi)可以出現(xiàn)α突觸核蛋白過度表達,并且形成典型的路易體癡呆病理改變,與此同時,一些病理改變和β淀粉樣斑塊或神經(jīng)的神經(jīng)元的纖維纏結(jié)有一定關(guān)系。

以上內(nèi)容僅供參考

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