肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內(nèi)含銅量為50-150mg,分布在不同組織的蛋白質(zhì)和血液中,其中以肝臟最多,同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病,只要早期發(fā)現(xiàn),早期治療,患者基本可以維持正常生活。
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概述:
對癥用藥建議:
1、低銅飲食:避免吃含銅量高的食物,如堅果、巧克力、動物肝臟、蘑菇類等。平時要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果,這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。
2、藥物治療:最常用的驅(qū)銅藥為D-青霉胺,成人劑量從250mg開始,癥狀較輕的每日1000mg,分2-4次口服,嚴重癥狀的每日10002500mg,分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。
預(yù)后:
本病的預(yù)后取決于診斷及治療是否及時,出現(xiàn)明顯的精神癥狀,尤其是肌張力障礙時,治療效果就比較差了,可在1-2年內(nèi)死亡。在驅(qū)銅藥的使用下,大部分早中期患者在通過系統(tǒng)的藥物治療后,可以獲得較長的生存期。
以上內(nèi)容僅供參考
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂,那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術(shù)治療,療效會相對好一些。
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肝昏迷能治好嗎肝昏迷又稱為肝性腦病,它是由嚴重的肝病,或者是門體分流引起的。它以代謝的紊亂為基礎(chǔ),是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的一種綜合征,大多數(shù)是由肝硬化引起的。治療的效果,與病情是密切相關(guān)的,比如有明顯誘因,如果能及時去除誘因,以及恰當(dāng)?shù)闹委?,病情可能恢?fù)。肝功能比較好、分流術(shù)后的、誘因比較明確,而且容易消除的患者,他的預(yù)后也是一般比較好的。但是對肝功能比較差,有腹水、黃疸、出血傾向的患者預(yù)后是比較差的,特別是暴發(fā)性的肝衰竭的患者,預(yù)后是最差的,所以是不能一概而論的。
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